Approfondimenti

Cefalea a Grappolo

Si tratta di una cefalea ad attacchi di breve durata (15-180 minuti), ma di intensità molto elevata, caratteristicamente raggruppati in periodi (“grappoli”) di varia durata (da alcuni giorni a diversi mesi); nell’ambito del grappolo le crisi insorgono spesso ad ore fisse, con prevalenza notturna e dopo i pasti, una o più volte al giorno.
Il dolore è monolaterale (assai rara l’alternanza tra un lato e l’altro), localizzato intorno e “dietro” l’occhio, con frequenti irradiazioni alla fronte e alla tempia, od alle mascelle superiore ed inferiore, od alla regione occipitale.
Il dolore si presenta improvvisamente e raggiunge il suo acme con notevole rapidità.
Nel corso della crisi l’occhio interessato è arrossato e lacrima, può presentarsi abbassamento ed edema della palpebra, restringimento della pupilla, sudorazione frontale; la narice dal lato del dolore è ostruita da abbondanti secrezioni.
Tutti questi sintomi indicano uno squilibrio del sistema neurovegetativo.
Il comportamento del paziente, a differenza dall’emicranico, che preferisce coricarsi, rimanere tranquillo ed isolarsi, è caratterizzato da irrequietezza ed agitazione acuta, fino a manifestare in rari casi propositi suicidi.
La cefalea a grappolo si distingue in una forma episodica, in cui sono riconoscibili i tipici periodi intervallati da mesi od anche anni di remissione, e in una forma cronica, se le crisi si susseguono senza interruzione per almeno un anno.
Nella forma episodica la frequenza dei grappoli è per lo più annuale o biennale, spesso ad esordio stagionale (primavera od autunno).
La forma cronica può evolvere dalla forma episodica, generalmente in età matura od avanzata.
La cefalea a grappolo prevale nel sesso maschile; attualmente si calcola un rapporto di circa 2-3 a 1 tra maschi e femmine.
In passato era stata descritta una tipologia di paziente affetto da questa cefalea: uomo di età tra i 30 ed i 50 anni, di alta statura, con tratti somatici molto marcati, pelle spessa, tendente ad abbondanti assunzioni alcooliche e forte fumatore, ansioso e facilmente irritabile, iperattivo sul lavoro ma spesso con tratti di dipendenza affettiva e scarsa autostima.
Negli ultimi anni le statistiche hanno parzialmente riequilibrato la prevalenza maschile che in precedenza era decisamente superiore; non è facile interpretare perché tale cefalea tenda a diffondersi nelle donne.
L’unilateralità del dolore e la sua notevole intensità portano talvolta ad errori diagnostici con la nevralgia del trigemino, in cui però il dolore è confinato ad uno o due territori di innervazione del nervo, senza irradiazioni, si presenta a crisi di durata molto più breve (pochi secondi), anche se ripetute, assume le caratteristiche di “scossa elettrica” ed è scatenato dallo sfioramento della parte interessata, dalla masticazione e dalla fonazione.
Sono inoltre assenti i tipici fenomeni autonomici di accompagnamento e l'andamento periodico delle crisi.
La terapia della cefalea a grappolo si avvale, per l’estinzione delle crisi, del sumatriptan fiale s. c. che porta ad un sollievo del dolore quasi immediato ed è ripetibile in caso di crisi pluriquotidiane.
Non efficace il sumatriptan in compresse, mentre la formulazione in spray nasale e lo zolmitriptan ad alte dosi hanno mostrato risultati meno convincenti.
Nei casi in cui tali terapie siano controindicate è proponibile la tradizionale inalazione di ossigeno puro.
La profilassi si basa in prima istanza sul verapamil ad alte dosi, sugli steroidi i. m. o per os nella forma episodica e sul carbonato di litio, che attualmente si preferisce riservare al trattamento delle forme croniche.
Quest’ultimo farmaco necessita di monitoraggio della funzione renale e tiroidea e di dosaggi plasmatici regolari.
Altri farmaci in uso nella profilassi della cefalea a grappolo, ma di efficacia meno provata, sono la melatonina, il pizotifene, il topiramato e la clonidina per via transdermica.
In casi particolari, dopo comprovata inefficacia di tutte le terapie farmacologiche o in presenza di formali controindicazioni alle stesse, e in casi con stretta unilateralità del dolore, sono proponibili le terapie chirurgiche; nelle linee guida italiane si segnalano la rizotomia con radiofrequenze (termolesione selettiva delle fibre dolorifiche del nervo trigemino) e la rizolisi retrogasseriana percutanea con glicerolo (lesione chimica del ganglio di Gasser).
Di recente ma ormai consolidato impiego, in casi attentamente selezionati di cefalea a grappolo cronica farmaco-resistente, la stimolazione cerebrale profonda, utilizzando elettrodi posizionati per via stereotassica a livello dell’ipotalamo, che vengono stimolati da un dispositivo posizionato nel sottocute.
I pazienti affetti da cefalea a grappolo o da altri tipi di cefalea possono rivolgersi per informazioni e supporto all’Associazione Onlus “Lega Italiana Cefalalgici”, Via Valdrighi 141, 41100 Modena – Cell. 333.6744676. Segreteria Amministrativa Casella Postale 32, succursale 3 – 06123 Perugia – Tel./Fax 075.5855857 – Cell. 348.6193930 E-mail: segreterialic@yahoo.it Website: www.legaitalianacefalalgici.it